病史：一名 62 岁的男性肢体共济失调和构音障碍。

脑部 MRI 显示以下内容：

(相关资料图)

脑桥中的线性高信号 T2 信号，称为热十字面包征（蓝色圆圈）。

小脑中脚和小脑萎缩。

鉴别诊断

多系统萎缩

帕金森病

脊髓小脑性共济失调

朊病毒病

亨廷顿脑病

诊断：多系统萎缩，橄榄脑桥小脑萎缩亚型

多系统萎缩（MSA）

多系统萎缩是一种罕见的、致命的进行性神经退行性疾病，估计发病率为每 100,000 人 0.6 至 0.7 例。MSA 是成人发病，最初诊断的平均年龄在 60 岁。它的特点是胶质细胞质包涵体、神经元细胞丢失和脱髓鞘，导致基底神经节和橄榄脑桥小脑系统退化。主要有 3 种亚型：橄榄脑桥小脑萎缩 (OPCA)、纹状体黑质变性 (SND) 和 Shy-Drager 综合征 (SDS)。

临床表现

MSA 具有多种神经系统症状，包括运动和非运动特征。运动症状主要包括帕金森病（运动缓慢，容易跌倒和僵硬）、运动缓慢、共济失调和肌肉僵硬。最常见的非运动症状包括自主神经衰竭，特别是泌尿生殖系统和心血管表现。

影像表现

尽管 MSA 仍然是一种临床诊断，但影像学，尤其是脑部 MRI，有助于排除症状的其他原因并指导治疗。经典的 MSA 影像学表现包括纹状体、黑质、脑桥、小脑和小脑中脚萎缩。由于 MSA 在临床上经常与帕金森病相混淆，因此这些发现有助于区分两者，因为帕金森病通常涉及仅限于纹状体和黑质的萎缩。MSA 还可能涉及额叶和顶叶的萎缩，而颞叶和枕叶的体积相对保留。MSA 的典型信号强度变化包括脑桥底部和小脑中脚 T2 加权图像上的高信号以及壳核中的高信号和低信号。下面在纹状体黑质变性中更详细地讨论了独特的壳核发现。T2*加权梯度回波和敏感性加权序列将揭示壳核和丘脑中更多的铁沉积，这有助于将 MSA 与其他神经退行性疾病区分开来。

虽然所有三种 MSA 亚型可能具有许多先前讨论的共同影像学表现，但其中两种亚型，橄榄脑桥小脑萎缩和纹状体黑质变性，具有更明显的影像学特征，如下所述。

OPCA：OPCA子类型包括经典的热十字面包标志。在轴向图像上，典型的T2信号高强度表现为桥脑内呈细交叉状。这一发现可能是由于在脑桥内保留了皮质脊髓束，而失去了有髓鞘的脑桥横向小脑纤维。该征象是MSA最特异的征象之一，特异度接近100%。另外，与MSA其他亚型相比，OPCA亚型多包括小脑中脚和小脑萎缩。

SND：SND 的典型特征是高信号壳核边缘征。这被视为沿壳核外缘的 T2 信号高信号，通常相对于周围脑实质相对低信号。利用 PET 成像的研究已将此发现与壳核中突触后多巴胺受体密度和葡萄糖代谢降低相关联。